CINCINNATI - Cincinnati Uşaq Xəstəxanası Tibb Mərkəzinin alimləri kistik fibrozda (KF) ağciyərlərin zədələnməsinə dair tapmacanın çatışmayan hissəsini müəyyən ediblər.
CF həyati təhlükəsi olan, xroniki ağciyər infeksiyalarına səbəb olan və həzmi pozan genetik xəstəlikdir. “Nature Immunology” jurnalının cari sayında dərc olunmuş kəşf, CF olan uşaqlarda iltihabı azaldan yeni terapevtiklərin inkişafına təkan verir.
Cincinnati Uşaq komandası, iltihabın əsas tənzimləyiciləri olan lipoksinlər adlı molekullar sinfinin CF olan uşaqların tənəffüs yollarında çatışmazlıq aşkar etdi."KF-nin siçan modellərində bu molekulun analoqlarını (lipoksinə bənzər molekullar) verdiyimiz zaman, molekullar onlardan istədiklərimizi edirlər - kəskin iltihabı boğur, xroniki iltihab prosesini işə salır və xəstəliyi yaxşılaşdırır - bu sinifin molekulların CF-də terapevtik potensialı ola bilər, "Cincinnati Children's-da Molekulyar İmmunologiya direktoru və tədqiqatın əsas müəllifi Kristofer Karp deyir.
Zaman keçdikcə CF ağciyərlərində infeksiya və iltihabın davamlı birləşməsi onların məhvinə gətirib çıxarır. Son illərdə aparılan bir sıra tədqiqatlar göstərir ki, KF ağ ciyərlərində tez-tez və uzun müddət davam edən tənəffüs yollarının iltihabı kardio-tənəffüs çatışmazlığına gətirib çıxarır ki, bu da KF olan insanlarda ölümün əsas səbəbidir.
"Ənənəvi olaraq belə hesab olunurdu ki, CF ağciyərindəki əsas problem bakteriyaları təmizləmək qabiliyyətinin olmamasıdır, infeksiya ikincil olaraq ağciyərə zərər verən iltihaba səbəb olur," Dr. Karp deyir. "Son tədqiqatlar bunun əksinə ola biləcəyini göstərir: anormal dərəcədə güclü və uzun müddətli tənəffüs yollarının iltihabı əsas problem ola bilər. Bu cür reaksiyalar bakteriyaları təmizləməkdə səmərəsizdir, bakteriyalarla kolonizasiyanı təşviq edən şəkildə tənəffüs yollarını zədələyə bilər və zaman keçdikcə tənəffüs yollarının məhvinə səbəb ola bilər.
"CF xəstələrində tənəffüs yollarının iltihablı reaksiyasının ilk baxdığınız andan anormal olduğu aydındır. İnsanlar ənənəvi olaraq CF-ni immunoloji xəstəlik kimi düşünmürdülər, lakin belədir."
CF tənəffüs yolunda iltihab kəskin iltihabdır - yoluxucu patogenlərə qarşı cəbhədə qoruyucu rolunu oynayan ağ qan hüceyrələri olan neytrofillərin üstünlük təşkil etdiyi iltihab. Normalda neytrofil iltihab qısa müddət ərzində baş verir. İnfeksiya təmizlənməsə, iltihab kəskindən xroniki hala keçir və lenfositlər və makrofaqlar kimi müxtəlif növ ağ qan hüceyrələrini əhatə edir.
Xroniki iltihaba keçid ümumiyyətlə yaxşı bir şeydir, çünki xroniki iltihab toxumaya daha az zərər verir. KF olan xəstələrdə isə kəskin iltihablı reaksiya heç vaxt xroniki reaksiyaya dəyişmir. Lipoksinlərin iltihab reaksiyasını kəskindən xronikiyə keçirən keçidin əsas hissəsi kimi çıxış edərək mühüm immuntənzimləyici rol oynadığı göstərilmişdir.
"CF-də iltihabın unikal dövrü haqqında nə qədər çox bilsək, onunla mübarizə aparmaq üçün bir o qədər uyğun alətlər hazırlaya bilərik. Bu tədqiqat CF haqqında biliklərimizi artırır və əlavə terapevtik istiqamət təklif edir "dedi. Robert J. Beall, Ph. D., Kistik Fibroz Fondunun prezidenti və baş direktoru. "Ağciyər toxumasının zədələnmə sürətini azalda bilsək, ömrün müddətini və gecikməsini artıra, hətta çətin və bahalı ağciyər transplantasiyası prosedurlarına ehtiyacı aradan qaldıra bilməliyik."
CF ABŞ-da təxminən 30.000 uşaq və böyükləri təsir edən genetik xəstəlikdir. Qüsurlu bir gen bədənin ağciyərləri bağlayan və həyati təhlükəsi olan ağciyər infeksiyalarına səbəb olan qeyri-adi qalın, yapışqan selik istehsal etməsinə səbəb olur. Bu qalın ifrazatlar mədə altı vəzi də maneə törədir, həzm fermentlərinin qidanın parçalanmasına və udulmasına kömək etmək üçün bağırsaqlara çatmasına mane olur.
CF olan insanlarda müxtəlif simptomlar var, o cümlədən: çox duzlu dadlı dəri; davamlı öskürək, bəzən bəlğəm ilə; hırıltı və ya nəfəs darlığı; həddindən artıq iştah, lakin zəif çəki artımı; və yağlı, həcmli nəcislər. Semptomlar, qismən CF geninin 1000-dən çox mutasiyasına görə insandan insana dəyişir. CF olan bir insanın orta sağ qalma yaşı 30-cu illərin əvvəlidir.
Tədqiqatın həmmüəllifi Cənubi Kaliforniya Universitetinin PhD Nicos Petasis idi.
Tədqiqat Kistik Fibroz Fondunun qeyri-kommersiya dərman kəşfi və inkişaf filialı olan Kistik Fibroz Fondu Therapeutics tərəfindən maliyyələşdirilib.
Cincinnati Uşaq Xəstəxanası Tibb Mərkəzi dünyaya daha sağlam uşaqların sevincini gətirməyə həsr olunmuş 423 çarpayılıq bir müəssisədir. Cincinnati Uşaqları vaxtında, səmərəli, təsirli, xəstə mərkəzli, ədalətli və təhlükəsiz qayğı göstərməklə səhiyyə xidmətinin göstərilmə üsulunu dəyişdirməyə həsr edilmişdir. Milli Səhiyyə İnstitutunun tədqiqat qrantlarında bütün pediatriya mərkəzləri arasında üçüncü yerdədir. Cincinnati Uşaq vizyonu uşaq sağlamlığının yaxşılaşdırılmasında lider olmaqdır. Əlavə məlumatı http://www.cincinnatichildrens.org saytında tapa bilərsiniz.
