Yeni bir araşdırma, oraqvari hüceyrə xəstəliyi olan yetkinlərin təxminən üçdə birində ağciyərlərində yüksək qan təzyiqi inkişaf etdirdiyini və ağciyər hipertenziyası kimi tanınan vəziyyətin, ağırlaşmaları olmayan xəstələrdən daha yüksək ölüm nisbətinə səbəb olduğunu ortaya qoyur. o. Milli Sağlamlıq İnstitutunun (NIH) Uorren Qrant Maqnuson Klinik Mərkəzinin tədqiqatçılarının fikrincə, tapıntılar, ölüm üçün əsas risk faktoru olduğu üçün oraqvari hüceyrə xəstəliyi olan yetkinlərdə bu fəsadın diaqnozuna təcili ehtiyac olduğunu nümayiş etdirir. Tədqiqat NIH və Howard Universitetinin Oraq Hüceyrəli Xəstəlikləri Mərkəzi arasında çoxmərkəzli əməkdaşlıq şəklində aparılıb. Tam hesabat New England Journal of Medicine-nin 26 fevral sayında dərc olunacaq.
Oraq hüceyrə xəstəliyi xroniki, tez-tez ölümcül anemiyadır və klassik olaraq qan damarlarının qırmızı qan hüceyrələri tərəfindən tıxanması nəticəsində sərtləşən və oksigensizləşdirildikdə oraq forması meydana gətirən şiddətli ağrı hücumları ilə xarakterizə olunur. ABŞ-da bu genetik xəstəlik əsasən Afrika əsilli insanlarda baş verir və oynaqlarda epizodik şiddətli ağrılar, ayaq yaraları, sarılıq və çox orqan çatışmazlığı ilə müşayiət olunur. Oraqvari hüceyrə xəstəliyinin ciddi komplikasiyası ağciyər hipertenziyasıdır.
Ağciyər hipertenziyası ağciyərləri qidalandıran arteriyalarda yüksək qan təzyiqidir (qolda manjetlə ölçülən təzyiqlə əlaqəli deyil). Ağciyərləri qidalandıran damarlar daralır və divarları qalınlaşır, buna görə də çox qan daşıya bilmirlər. Bükülmüş bağ şlanqı kimi, təzyiq yüksəlir və arxaya qalxır. Ürək daha çox işləyir, qanı zorla keçirməyə çalışır. Təzyiq kifayət qədər yüksək olarsa, nəticədə ürək buna davam edə bilməz və adekvat miqdarda oksigen almaq üçün ağciyərlərdən kifayət qədər qan pompalaya bilmir. Xəstələrdə yorğunluq, başgicəllənmə və nəfəs darlığı olur. Əsas səbəbi tapmaq mümkün olmadıqda, vəziyyətə birincil ağciyər hipertenziyası deyilir. Oraqvari hüceyrə kimi əvvəlcədən mövcud olan bir xəstəlik ağciyərlərdə yüksək qan təzyiqinə səbəb olduqda, həkimlər bunu ikincili ağciyər hipertenziyası adlandırırlar, çünki bu, başqa bir problemə ikincildir. Bu, NIH layihəsində qiymətləndirilir ağciyər hipertenziyasının növüdür.
"İkincil ağciyər hipertenziyası hemoliz, qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi nəticəsində yaranan irsi və xroniki anemiyaların əksər növlərində inkişaf edir. Bu, hemolizlə əlaqəli ağciyər hipertenziyasının fərqli bir sindromunun olduğunu göstərir. oraq hüceyrəli xəstələrdə artan tezlik ilə bildirildi "dedi Dr. Mark Gladwin, NIH Klinik Mərkəzinin ağciyər mütəxəssisi və bu cari tədqiqatın aparıcı tədqiqatçısı. O qeyd etdi ki, retrospektiv tədqiqatlar oraqvari hüceyrə xəstəliyi olan xəstələrdə 20-40 faiz arasında dəyişən ağciyər hipertenziyasının yayılmasını göstərir.
Tədqiqat layihəsi iki il ərzində orta yaşı 37 olan 82 kişi və 113 qadın olmaqla 195 xəstəni izlədi. Doppler exokardioqrafiya, ürəyi "görmək" üçün səs dalğalarından istifadə edən bir test, ağciyər-arteriya təzyiqlərini qiymətləndirmək üçün hər bir şəxs üzərində aparıldı. Doppler üsulu ilə təyin olunan ağciyər hipertenziyası xəstələrin yüzdə 32-də baş verib. "Eko" münasib qiymətə malik, qeyri-invaziv bir testdir və kolonoskopiya, xolesterin paneli, mamoqramma və digər testlər kimi oraq hüceyrəli xəstəliyi olan böyüklər üçün skrininq tövsiyə edilməlidir. Bu, həyatı xilas edəcək və minimuma endirməyə kömək edəcək. ictimai sağlamlıq problemidir”. Milli Diabet və Həzm və Böyrək Xəstəlikləri İnstitutunun Klinik Hematologiya şöbəsinin müdiri, tədqiqatçı Dr. Griffin Rodgers dedi.
"Bu, 90-cı illərin ortalarında baş verənlərə bənzəyir. Biz gördük ki, transkranial Doppler müayinəsindən istifadə oraq hüceyrəli xəstəliyi olan pediatrik xəstələrin skrininqini və idarəsini dəyişdi, belə ki, o, müvəffəqiyyətlə nəticələnən mühüm klinik qərar nöqtələrini müəyyənləşdirdi. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə insultların qarşısının alınması və ya ən azı yaxşılaşdırılması üçün," Dr. Rodgers əlavə etdi.
Cari tədqiqatda qiymətləndirilən 195 fərddən 20 faizi ağciyər hipertenziyası ilə öldü və vəziyyəti olmayan xəstələrin ikisi istisna olmaqla, hamısı sağ qaldı. Hətta ağciyərlərində mülayim arterial təzyiqi olan xəstələrdə ölüm halları yüksək idi.
Oraq hüceyrə müalicəsi yaxşılaşmağa davam edir və xəstəliyi olan insanlar daha uzun yaşayır. "Bu," Hovard Universiteti Oraq Hüceyrəli Xəstəliklər Mərkəzinin Direktoru vəzifəsini icra edən həmtədqiqatçı Dr. Osvaldo Kastro dedi, "oraq hüceyrəli xəstələrdə ağciyər hipertenziyasının bu qədər yüksək yayılmasını görməyimizin səbəbi ola bilər."
Tədqiqat ən yüksək ölüm riski olan oraq hüceyrəli xəstələri müəyyən etdiyi üçün ağciyər hipertenziyasını hədəfləyən bəzi müalicələr sağ qalma nisbətlərini yaxşılaşdıra bilər. "Bir neçə növ müdaxilə müalicəsi mövcuddur, lakin bu günə qədər yalnız bir neçə oraq hüceyrəli xəstədə sınaqdan keçirilmişdir" dedi Dr. Kastro. O, oksigen və azot oksidi kimi inhalyantlara istinad etdi; transfüzyon vasitəsilə qan mübadiləsi; və qan damarlarını və ya arteriyaları açan Viaqra kimi vazodilatator dərmanların istifadəsi.
Ağciyərlərdə yüksək qan təzyiqinin aşkarlanması oraqvari hüceyrə xəstəliyi olan yetkin xəstələrdə izah olunmayan və ya səhvən izah edilən qəfil ölümləri də izah edə bilər. "Biz oraq hüceyrəli insanlarda qəfil ölümün yüksək tezliyini görürük və bu tədqiqat bu ölümlərə nəyin səbəb olduğunu aydınlaşdırmağa kömək edir; xüsusən də səbəb kimi koronar arteriya xəstəliyi (damarların sərtləşməsi) olmadıqda" dedi aparıcı müstəntiq Dr. Gladwin.
Həmmüəlliflər razılaşırlar ki, bu tədqiqatın nəticələri yetkin oraq hüceyrəli xəstəlik populyasiyasında əlilliyin və ölümün əsas səbəbini - ağciyər hipertenziyasını həll etmək üçün bir fürsətdir. Onlar tədqiqat məlumatlarının oraq hüceyrə xəstəliyi olan şəxslərin bu vəziyyət üçün universal skrininqini dəstəklədiyinə inanırlar və oraq hüceyrə xəstəliyinin bədbəxt nəticə ilə əlaqəli ciddi bir komplikasiyası ilə mübarizə apara biləcək müalicələri əlavə araşdırmaq üçün klinik sınaqlara təcili ehtiyac olduğunu aydın şəkildə göstərir.
Tədqiqat qrupuna NIH-nin Uorren Qrant Maqnuson Klinik Mərkəzinin Kritik Baxım Tibb Departamentinin əməkdaşları daxildir; Ürək-damar şöbəsi, Milli Ürək, Ağciyər və Qan İnstitutu, NIH; Hematologiya Şöbəsi, Milli Diabet və Həzm və Böyrək Xəstəlikləri İnstitutu, NIH; və Oraq Hüceyrə Xəstəliyi Mərkəzi, Howard Universiteti Tibb Kolleci.
